Voortschrijdende aandoening van de zenuwen in hersenen en ruggenmerg die de spieren besturen
Amyotrofe laterale sclerose (ALS) is zeldzaam; het treft drie à vier op de honderdduizend mensen. Er treedt voortschrijdend slinken op van spieren door degeneratie van de zenuwvezels die verantwoordelijk zijn voor de spieractiviteit. Er zijn verschillende typen van de ziekte. Sommige tasten voornamelijk ruggenmergzenuwen aan en andere ook de hersenen. De aandoening is niet pijnlijk en heeft geen invloed op darm- en blaasfunctie. Ook intellect en zintuigen worden niet aangetast.
De oorzaak van ALS is onbekend. Erfelijke factoren kunnen een rol spelen, omdat in 10 procent van de gevallen de ziekte in de familie voorkomt. De aandoening komt iets meer voor bij mannen dan bij vrouwen en ontwikkelt zich gewoonlijk boven de veertig jaar.
Eerst ontwikkelt zich gedurende een aantal maanden voortschrijdende zwakte en slinken van de spieren, meestal van handen, armen of benen. Andere symptomen kunnen zijn:
- spiertrekkinkjes onder de huid;
- stijfheid en spierkrampen;
- moeite met het maken van draaibewegingen, zoals doppen openschroeven en sleutels omdraaien, door afname van spierkracht;
- slepen met één voet of neiging tot struikelen;
- moeite met traplopen of uit een lage stoel opstaan.
Ook de spieren van mond en keel kunnen worden getroffen, met als gevolg onduidelijke spraak (dysartrie) en slikproblemen (dysfagie). De patiënt heeft stemmingswisselingen en kan angstig en depressief worden. Als de ademhalings- en slikspieren zijn aangedaan, kunnen voedseldeeltjes in de longen komen en longontsteking (Longontsteking) veroorzaken. Het hoofd kan voorover zakken door verzwakking van de nekspieren. Uiteindelijk kan zwakte van het middenrif en van de ademhalingsspieren problemen met ademen veroorzaken.
Er is geen specifieke test voor ALS. Er kan echter elektromyografie (zie Onderzoek van zenuwen en spieren) worden uitgevoerd om de elektrische spieractiviteit te beoordelen.
Aanvullende onderzoeken kunnen andere ziekten uitsluiten, bijvoorbeeld een MRI van de nek voor cervicale spondylose.
Momenteel kan de ziekte niet tot staan worden gebracht of genezen, hoewel het medicijn riluzol de voortgang van de ziekte enigszins kan afremmen. Sommige symptomen kunnen met antidepressiva en antibiotica worden behandeld. Als de patiënt moeite heeft met slikken, moet er wellicht een gastrostomie worden verricht; daarbij wordt een slangetje door de buikwand rechtstreeks in de maag geschoven, waardoor de patiënt kan worden gevoed (PEG-maagsonde). Bij ademhalingsproblemen kan de patiënt worden beademd.
Verder kan de patiënt en zijn familie steun worden geboden in de vorm van gesprekstherapie (Counseling) en kan de patiënt fysiotherapie (Het revalidatieteam) voor spieren en gewrichten krijgen. Het verkrijgen van hulpmiddelen is belangrijk. Er moet niet te lang mee worden gewacht, omdat de ziekte steeds voortschrijdt. Ergotherapie (De diverse therapeuten) kan helpen bij eten en lopen, en spraaktherapie (Revalidatiegeneeskundige behandeling) bij spreken en slikproblemen. Patiënten en hun familie kunnen zich ook bij een zelfhulpgroep aansluiten voor advies en psychologische ondersteuning.
De prognose bij ALS is in de regel slecht: ongeveer de helft van de mensen met deze aandoening overlijdt binnen drie jaar door uitval van ademhalingsspieren. Slechts ongeveer 20 procent van de mensen blijft langer dan vijf jaar na de diagnose in leven en 10 procent langer dan tien jaar.
- Leeftijd
- Komt meer voor boven 40 jaar
- Komt in sommige families meer voor
- Geen factor van betekenis
- Geslacht
- Komt meer voor bij mannen
- Erfelijkheid
- Komt in sommige families meer voor
- Leefwijze
- Geen factor van betekenis