Aangeboren doofheid

Medische encyclopedie

Slechthorendheid of volledige doofheid die bij de geboorte al aanwezig is

Normaal gesproken reageert een baby vanaf de geboorte al op geluid, en zelfs de foetus in de baarmoeder is gevoelig voor geluid. Horen is vooral belangrijk voor emotioneel contact tussen de baby en de gezinsleden, en voor de ontwikkeling van spraak en taal. Aangeboren doofheid is de meest zeldzame vorm van doofheid; slechts twee op de duizend baby’s worden geboren met een aandoening aan beide oren. Deze varieert van slechthorendheid tot doofheid.

De oorzaken

Aangeboren doofheid ontstaat doordat het binnenoor of de vestibulocochleaire zenuw, die de elektrische impulsen van het binnenoor naar de hersenen doorgeeft, niet goed tot ontwikkeling komt. In ongeveer de helft van de gevallen zit het in de familie, wat een erfelijke factor doet vermoeden. Aangeboren doofheid komt ook vaak voor bij kinderen met het syndroom van Down.

Aangeboren doofheid kan ook door bepaalde infecties worden veroorzaakt, zoals rodehond of een infectie door het cytomegalovirus (CMV), als die in het begin van de zwangerschap van de moeder op de foetus worden overgedragen (zie Aangeboren infecties). Ook als de moeder tijdens de zwangerschap bepaalde medicijnen slikt, met name sommige soorten antibiotica, kan het gehoor schade oplopen.

De symptomen

De symptomen van aangeboren doofheid kunnen in de eerste weken of maanden na de geboorte aan het licht komen. Deze kunnen zijn:

  • geen reactie op hard geluid;
  • geen normale babygeluidjes maken, zoals kirren met zes weken of brabbelen met drie maanden.

De diagnose

Door het beschikbaar komen van de otoakoustische emissietest (zie TEST: Gehoortests bij kinderen) kunnen tegenwoordig alle pasgeboren kinderen via het consultatiebureau op doofheid worden getest. De vroeger gebruikelijke Ewing-test, die pas met circa negen maanden kan worden afgenomen, is hiermee vervallen.

De behandeling

Voor aangeboren doofheid bestaat geen genezing, maar wat een kind wel hoort, kan optimaal worden benut met behulp van een gehoorapparaat (Gehoorapparaten (behandeling)) of, bij sommige kinderen, met een cochleair implantaat. Dove kinderen hebben een speciale aanpak nodig die helpt het kind te leren communiceren. Het is daarom van belang dat doofheid in een vroeg stadium wordt ontdekt. Het kind kan ook de gebarentaal leren, of leren liplezen. Sommige kinderen kunnen toch leren spreken.

Ongeveer de helft van de patiëntjes gaat naar een gewone school. Anderen, zoals kinderen met het syndroom van Down, hebben speciaal onderwijs nodig. Dove kinderen en hun familie kunnen baat hebben bij contact met een lotgenotengroep.

Is het te voorkomen?

U kunt het risico beperken door u als u zwanger wilt worden te laten inenten tegen rodehond. De meeste zwangeren zullen als kind al een rodehondvaccinatie hebben gehad in het kader van het vaccinatieprogramma. Slik tijdens de zwangerschap alleen medicijnen waarvan bekend is dat ze geen gevaar vormen voor de foetus. Als doofheid in de familie zit, kunt u genetisch advies krijgen over het risico dat u de aandoening aan uw kinderen doorgeeft.

Risicofactoren

Leeftijd
Bij de geboorte al aanwezig
Geen factoren van betekenis
Geen factoren van betekenis
Erfelijkheid
De risicofactoren hangen samen met de oorzaak
Geslacht
Geen factoren van betekenis
Leefwijze
Geen factoren van betekenis

Andere gerelateerde onderwerpen

U bevindt zich hier:

U gebruikt een verouderde webbrowser, wij raden u aan over te schakelen naar een van onderstaande moderne internetbrowsers.