Longfibrose

Medische encyclopedie

Voortschrijdende verdikking van de wanden van de longblaasjes, wat tot kortademigheid leidt

Ontsteking en verdikking van de wanden van de longblaasjes wordt longfibrose genoemd. Bij deze aandoening bereikt zuurstof moeilijker de bloedsomloop en daalt het zuurstofgehalte van het bloed. Bovendien verliezen de longblaasjes hun elasticiteit, wat kortademigheid veroorzaakt.

Longfibrose is meestal chronisch en ontwikkelt zich in maanden of jaren. In zeldzame gevallen ontwikkelt zich binnen enkele dagen of weken een acute vorm. Beide vormen worden steeds erger en zijn moeilijk te behandelen. De aandoening komt het meest voor bij mensen ouder dan zestig en meer bij mannen dan bij vrouwen.

De oorzaken

In sommige gevallen is longfibrose het gevolg van een immunologische ziekte. Voorbeelden hiervan zijn reumatoïde artritis, lupus erythematosus, sclerodermie (Sclerodermie) en sarcoïdose (Sarcoïdose). Andere oorzaken kunnen radiotherapie of bepaalde medicijnen tegen kanker (zie Chemotherapie)zijn. Ook geïnhaleerde stoffen op het werk (beroepslongziekten, Beroepslongziekten)(asbest, silicose) en regelmatige blootstelling aan organisch materiaal (duivenmelkers, vochtig hooi) kunnen een ernstige vorm van longfibrose veroorzaken. In ongeveer de helft van de gevallen kan echter geen oorzaak worden gevonden.

De symptomen

Bij de chronische vorm van longfibrose worden de klachten in de loop der jaren of maanden geleidelijk erger; bij de acute vorm ontstaan ze binnen enkele dagen. In beide gevallen zijn de symptomen:

  • kortademigheid;
  • hardnekkige, droge hoest;
  • gewrichtspijn.

Naarmate de aandoening voortschrijdt, wordt ademhalen moeilijker, vooral bij hevige inspanning, en vaak raken de vingers en nagels misvormd. Daarnaast is er sprake van gewichtsverlies en vermoeidheid. In ernstige gevallen is er kans op ademhalingsinsufficiëntie en chronisch hartfalen. Sommige patiënten hebben een grotere kans op longkanker (zie Primaire longkanker).

Longfibrose
Op deze horizontale CT-scan door de borst zijn op de long links verschillende verdikte gebieden te zien.
Longfibrose
  1. Abnormale long
  2. Hart
  3. Normale long

De diagnose

De arts kan longfibrose vermoeden aan de hand van de symptomen, uw medische geschiedenis en wat hij met de stethoscoop hoort. Een röntgenfoto of een CT-scan wordt gemaakt om naar verdikt longweefsel te kijken. Ook worden de gehalten aan zuurstof en kooldioxide in het bloed gemeten (zie Bloedgas meten) en longfunctietests uitgevoerd. De diagnose wordt bevestigd door met behulp van bronchoscopie of onder algehele narcose chirurgisch een stukje longweefsel weg te nemen.

De behandeling

Soms blijft longfibrose maanden of jaren stabiel en is geen behandeling nodig. Er moet dan wel regelmatig worden gecontroleerd. Als de ziekte voortschrijdt, wordt het immuunsysteem met een hoge dosis corticosteroïden (zie Corticosteroïden bij aandoeningen van de luchtwegen), gecombineerd met andere medicijnen, onderdrukt en kan de voortschrijding van de schade worden vertraagd. Deze behandelingen zijn in slechts ongeveer 25 procent van de gevallen effectief. Soms is een longtransplantatie nodig. Zuurstoftoediening kan nodig zijn om te helpen met ademen.

De prognose

Longfibrose is meestal progressief, waardoor ademen steeds moeilijker wordt. Ongeveer de helft van de patiënten blijft nog vijf jaar in leven. Ongeveer 10 procent van de patiënten krijgt longkanker.

Risicofactoren

Leeftijd
Komt meestal boven de 40 jaar voor, en vooral boven de 60 jaar
Geen factoren van betekenis
Geen factoren van betekenis
Geslacht
Komt tweemaal zoveel voor bij mannen
Erfelijkheid
Geen factoren van betekenis
Leefwijze
Geen factoren van betekenis

Andere gerelateerde onderwerpen

U bevindt zich hier:

U gebruikt een verouderde webbrowser, wij raden u aan over te schakelen naar een van onderstaande moderne internetbrowsers.