Ziekte waarbij de impulsoverdracht van zenuwen op spieren verstoord is door een fout in het immuunsysteem, en spierverslapping optreedt, vooral van uitwendige oogspieren, keelspieren en aangezichtsspieren, maar ook de overige en met name ademhalingsspieren
Myasthenia gravis is een zeldzame auto-immuunziekte, waarbij het immuunsysteem antilichamen vormt tegen receptoren in spieren die zenuwimpulsen ontvangen. De aangedane spieren reageren daardoor nog maar zwak op zenuwimpulsen.
De spieren rond de ogen, van de keel en van het gelaat worden het meest aangetast, wat problemen veroorzaakt met zien, spreken en slikken. Ook andere spieren kunnen worden aangetast, zoals die van armen en benen. Ook de ademhalingsspieren kunnen worden aangetast, maar dat komt zeer zelden voor.
Myasthenia gravis is een chronische aandoening die in ernst varieert. De ziekte komt meer voor bij vrouwen, vooral tussen de twintig en dertig jaar. Bij mannen ontstaat de ziekte het meest op oudere leeftijd. De aandoening komt bij ongeveer zes à zeven op de honderdduizend mensen voor.
- Myasthenia gravis
- Deze zeldzame auto-immuunziekte tast de spieren onder andere van de oogleden aan, waardoor deze gaan hangen.
Bij ongeveer drie van iedere vier personen met deze ziekte komt een afwijking voor in de thymus (zwezerik), een klier die deel uitmaakt van het immuunsysteem. Eén tot twee van de tien patiënten hebben een meestal goedaardig gezwel van de thymus (thymoom). Ook bepaalde medicijnen, zoals penicillamine (zie Reumamedicijnen, Antireumatica) kunnen myasthenia gravis veroorzaken. De aandoening kan ook samengaan met andere auto-imuunziekten, bijvoorbeeld reumatoïde artritis.
De symptomen ontwikkelen zich meestal gedurende weken of maanden en zijn vaak wisselend van ernst. Ze omvatten:
- Hangende oogleden;
- Dubbelzien;
- Onduidelijk spreken;
- Vlakke gelaatsuitdrukking;
- Moeite met kauwen en slikken;
- Spierzwakte in de armen en in de benen.
De klachten verminderen gewoonlijk bij rust, maar verergeren als de spieren worden gebruikt, evenals bij stress en tijdens de menstruatie. Ook een grote temperatuurwisseling kan de klachten beïnvloeden. In zeldzame gevallen kunnen levensbedreigende ademhalingsstoornissen ontstaan.
Ongeveer 15 procent van de zuigelingen van moeders met myasthenia gravis ontwikkelt direct na de geboorte symptomen van de ziekte, maar deze verdwijnen meestal binnen een paar weken.
De huisarts kan op grond van de klachten de diagnose vermoeden, en zal u verwijzen naar de neuroloog. Om de diagnose te bevestigen krijgt u wellicht een injectie die het neurotransmitterniveau verhoogt. Als deze een snelle, tijdelijke verbetering van de spierkracht teweegbrengt, hebt u waarschijnlijk myasthenia gravis. Uw bloed kan worden onderzocht op de aanwezigheid van antilichamen tegen de spierreceptoren van zenuwimpulsen. Door onderzoek naar de elektrische activiteit kan worden vastgesteld of de reactie op zenuwimpulsen voldoende is (zie Onderzoek van zenuwen en spieren). Een CT-scan of MRI is nodig om te zoeken naar een thymoom (-scannen).
De neuroloog kan medicijnen voorschrijven die het neurotransmitterniveau verhogen. Als de symptomen licht zijn, kunt u hiermee uw normale leven hervatten. Als de symptomen blijven, kunnen corticosteroïden of andere afweerremmende middelen zoals azathioprine worden voorgeschreven om de productie van antilichamen te verminderen.
Behandeling met orale corticosteroïden moet in het ziekenhuis beginnen, omdat ze in het begin de symptomen kunnen verergeren. Bij mensen jonger dan 45 jaar met ernstige klachten wordt de thymus verwijderd; dit geeft bij een deel van de patiënten verbetering. In ernstige gevallen kan geregelde plasmaferese nodig zijn. Hierbij wordt bloedplasma uit het lichaam genomen, waarna de antilichamen tegen de spierreceptoren worden verwijderd en het overblijvende serum opnieuw wordt ingebracht. Als ademen moeilijk wordt, kan ademhalingsondersteuning nodig zijn (zie Intensive care, Op de intensive care (omgeving)).
Als zich een tumor in de thymus bevindt, wordt de klier verwijderd, niet zozeer om de spierzwakte te verbeteren, maar omdat het gezwel soms kwaadaardig wordt.
Mensen met myasthenia gravis moeten temperatuurextremen, infecties, stress en vermoeidheid vermijden, omdat deze de spierverslapping verergeren.
De ziekte geneest bij ongeveer 80 procent van de patiënten. De levensverwachting is bij patiënten zonder thymoom normaal. Bij een enkeling verdwijnen de symptomen na ongeveer een jaar spontaan. Vroeger was zwakte van ademhalingsspieren nog wel eens fataal, maar door goede behandeling kan dit nu worden opgevangen.
- Leeftijd
- Komt op alle leeftijden voor, bij vrouwen het meest tussen 20 en 30 jaar en bij mannen op oudere leeftijd
- Stress en vermoeidheid verergeren de symptomen
- Van ondergeschikt belang
- Geslacht
- Komt meer voor bij vrouwen
- Leefwijze
- Stress en vermoeidheid verergeren de symptomen
- Erfelijkheid
- Van ondergeschikt belang
