Verdikking of verharding van het bindweefsel van huid, gewrichten en inwendige organen
Sclerodermie is een zeldzame aandoening waarbij het bindweefsel ontstoken, verdikt en beschadigd raakt. Het weefsel, vooral dat van de huid, trekt samen en verhardt.
Bij deze auto-immuunziekte worden antilichamen tegen het eigen bindweefsel gemaakt. De oorzaak is onbekend, maar erfelijke factoren lijken een rol te spelen, aangezien de ziekte in sommige families veel voorkomt en vaker mensen van Afrikaanse afkomst treft. Sclerodermie komt ongeveer 7 tot 12 maal zoveel voor bij vrouwen als bij mannen, en vooral bij volwassenen jonger dan vijftig jaar.
Sclerodermie tast de huid en de gewrichten aan, maar ook andere organen. De symptomen variëren van licht tot ernstig en omvatten:
- overgevoeligheid voor kou van de vingers en de tenen, waardoor deze wit en pijnlijk worden (zie Raynaud-fenomeen en ziekte van Raynaud);
- zweren en kleine verharde gebieden op de vingers;
- opgezette vingers of handen;
- pijnlijke gewrichten, vooral van de handen;
- strakker en dikker worden van de huid, vooral van de ledematen, maar ook de romp en het gezicht;
- spierzwakte;
- moeite met slikken door verstijving van de slokdarm.
Als de longen door sclerodermie zijn aangedaan, kan kortademigheid ontstaan. Bij sommige mensen veroorzaakt sclerodermie hoge bloeddruk (Hoge bloeddruk (hypertensie)) en uiteindelijk nierfalen.
Het verloop van sclerodermie verschilt van geval tot geval. De aandoening kan lichte verschijnselen geven of eerst ernstig zijn om daarna spontaan te verbeteren. De ziekteduur is variabel maar de prognose is slecht: na 10 jaar is ongeveer de helft overleden.
- Gevolgen van sclerodermie
- Bij sclerodermie kan de huid van de vingers en handen dikker worden en opgezet raken, waardoor het moeilijk wordt de vingers te strekken.
De arts zal de diagnose stellen aan de hand van de symptomen en lichamelijk onderzoek. Ook kan het bloed op bepaalde antilichamen worden getest. Er kan ook een huidbiopsie worden genomen voor histologisch onderzoek.
Sclerodermie is niet te genezen, maar behandeling kan de voortschrijding vertragen, de schade aan de organen verminderen en de symptomen verlichten. Verdikking van de huid kan worden vertraagd door medicijnen zoals methotrexaat en ciclosporine (zie Reumamedicijnen). Bij het Raynaudfenomeen, dat 90% van de patiënten heeft, worden wel vaatverwijders gegeven. Als de longen zijn aangedaan, kan een immunosuppressivum worden voorgeschreven. Tegen de gewrichtspijn kunnen corticosteroïden worden gegeven. De arts kan aanraden handschoenen en dikke sokken tegen de kou te dragen.
- Leeftijd
- Komt het meest voor tussen de 30 en 50 jaar
- Komt in sommige families en bij Afro-Amerikanen meer voor
- Geen factor van betekenis
- Geslacht
- Komt meer bij vrouwen voor
- Erfelijkheid
- Komt in sommige families en bij Afro-Amerikanen meer voor
- Leefwijze
- Geen factor van betekenis
