Direct naar inhoud
www.kiesBeter.nl gebruikt analytische cookies om het gebruik van de website te analyseren en daarmee de website te kunnen verbeteren. Lees meer over cookies en hoe u cookies kunt uitschakelen. Sluiten

Craniosynostose

Belangrijke thema's bij Craniosynostose:

Normaal bestaat de schedel van een pasgeboren baby uit delen die nog niet aan elkaar gegroeid zijn. Bij craniosynostose zijn een of meer naden van de schedel al voor de geboorte vastgegroeid. Waar de naad of naden al zijn vastgegroeid, kan het hoofdje niet groeien. Het gaat des te harder groeien op de plekken waar het wel kan. Het gevolg is dat de schedel scheef groeit. In milde gevallen valt het bijna niet op, maar craniosynostose kan ook grote misvormingen geven.

Craniosynostose is een zeldzame ziekte. De oorzaak is slechts voor een deel bekend. Voor kinderartsen is het een ingewikkelde ziekte. Er is geen standaardbehandeling.

Verberg

Er bestaan twee vormen van craniosynostose:

Deze vorm komt het meeste voor. De aandoening bestaat alleen uit de vastgegroeide schedelnaden. Er zijn geen andere afwijkingen. De oorzaak is niet helemaal duidelijk.

Vormen van niet-erfelijke craniosynostose:

Lees meer over niet-erfelijke craniosynostose.

Hoe de schedel scheefgroeit, is afhankelijk van welke schedelnaad is dichtgegroeid. De meest voorkomende vorm is de bootschedel. Hierbij is de schedel smal met een bolvormig voorhoofd. Het achterhoofd is puntig.

De tweede vorm heet de wigschedel. Deze komt steeds vaker voor in Europa en de Verenigde Staten. Waarom is onduidelijk. Bij een wigschedel loopt het voorhoofd in een punt en zijn er duidelijke deuken bij de slapen. De ogen staan dicht bij elkaar.

Als één van de twee kroonnaden (naad over de breedte) is vastgegroeid, ontstaat een scheve oogkas en een naar achter liggend voorhoofd. Het komt ook voor dat beide kroonnaden zijn dichtgegroeid. Hierbij ontstaat een brede schedel met gevolgen voor de rand boven de oogkassen.

Vastgegroeide naden van het achterhoofd zijn zeer zeldzaam. Deze variant heeft vooral invloed op het achterhoofd.

Dit is de erfelijke soort. Hierbij gaan de vastgegroeide schedelnaden samen met meerdere aangeboren afwijkingen. De gevolgen voor het uiterlijk zijn hierbij vaak groter.

Onderzoekers hebben zes verschillende syndromen ontdekt waarbij erfelijke craniosynostose voorkomt. Deze zijn naar hen vernoemd:

  • Syndroom van Apert.
  • Syndroom van Carpenter.
  • Syndroom van Crouzon.
  • Syndroom van Muenke.
  • Syndroom van Pfeiffer.
  • Syndroom van Saethre-Chotzen.

Ieder syndroom heeft een eigen beeld met eigen gevolgen. Bij het syndroom van Apert zijn ook de ledematen en de hersenen aangetast. De meeste van deze syndromen zijn zeer zeldzaam, maar hebben grote invloed op het leven van het kind en de ouders.

Lees hier meer over deze verschillende syndromen.

 

Verberg

Het is belangrijk dat craniosynostose vroeg ontdekt wordt. Dan heeft behandeling het meeste resultaat. Milde craniosynostose wordt meestal pas laat herkend. De arts stelt de diagnose op basis van onderzoek van de schedel. Om zekerheid te krijgen laat hij een röntgenonderzoek doen of een CT-scan maken.

Late ontdekking geeft veel stress en onzekerheid bij de ouders. Ziekenhuizen gebruiken verschillende behandelmethodes. Dit maakt het voor ouders moeilijk om een keuze te maken. De medische richtlijn roept de betrokken artsen op om duidelijke informatie te geven en persoonlijk contact met de ouders te hebben.

Er zijn vier behandelmethodes.

  • Een complete reconstructie. Dit is een zware operatie, maar de risico’s zijn niet groot. De operatie kan vanaf de leeftijd van negen maanden.
  • Een complete reconstructie behalve van het voorhoofd. Deze operatie kan vanaf zes maanden.
  • Een operatie waarbij artsen twee sleuven maken naast de dichtgegroeide naad. In de sleuven komen veren waardoor de schedelplaten kunnen bewegen. Het is een lichtere operatie en kan vanaf zes maanden. Het nadeel is dat er twee operaties nodig zijn, want de veren moeten er weer uit.
  • Een onderhuidse operatie. De chirurg ‘knipt’ de dichtgegroeide naad open. Een helm zorgt er voor dat de schedel normaal groeit. Om de zes weken wordt de helm aangepast op de groei. Dit duurt in totaal 6-9 maanden. Deze operatie kan vanaf zes maanden.

Soms zijn op latere leeftijd nog andere corrigerende operaties nodig.

Verberg

Veel kinderen die geboren zijn met een dichtgegroeide schedel houden een afwijkend uiterlijk. Ouders en kind moeten hiermee leren omgaan. Er zijn ook praktische problemen, zoals schoolkeuze en de houding van de verzekeraar. De overgang van het kinderziekenhuis naar het volwassenziekenhuis is erg groot. Het is goed om met uw arts te praten over deze onderwerpen en steun te zoeken waar mogelijk. Op internet zijn verschillende fora en verenigingen te vinden waar lotgenoten hun ervaringen delen.

Verberg

Expertisecentra craniofaciale aandoeningen

Nederland heeft een aantal expertisecentra waar ouders en patiënten met craniofaciale aandoeningen terecht kunnen voor specialistische zorg. In deze expertisecentra wordt gewerkt volgens de richtlijn craniosynostose en de zorgstandaard craniofaciale aandoeningen. Niet alle behandelingen hoeven plaats te vinden in een expertisecentrum, maar wel onder regie van de arts van het expertisecentrum.

Bekijk het overzicht van expertisecentra.

Meer weten over craniosynostose?

Bron: NVvN

Deze pagina is voor het laatst gewijzigd op 05 oktober 2018.

Deel deze pagina via: