Een erfelijke, ongeneeslijke bloederziekte vergelijkbaar met hemofilie
Bij mensen met de ziekte van Von Willebrand is een stof die de Von Willebrand-factor wordt genoemd, niet of nauwelijks in het bloed aanwezig. Deze factor bindt zich aan een eiwit dat factor VIII wordt genoemd, en een tekort ervan kan tot overmatig of langdurig bloeden leiden.
De ziekte van Von Willebrand is zeldzaam en wordt veroorzaakt door een dominant gen (zie Erfelijke aandoeningen), zodat men de ziekte al krijgt als men van één ouder het gen erft.
Tot de symptomen van de ziekte van Von Willebrand behoren het snel krijgen van blauwe plekken, een bloedneus, bloedend tandvlees, zware menstruatiebloedingen bij vrouwen en langdurig bloeden, zelfs bij kleine wondjes.
De diagnose wordt gesteld door te bepalen hoelang het duurt voor het bloed stolt en hoe hoog de niveaus van de stollingsfactoren zijn (zie Bloedstollingstesten).
Bij lichte gevallen is meestal geen behandeling nodig. Als u vaak bloedt of een zware operatie moet ondergaan, krijgt u het medicijn desmopressine (zie Hypofyse drugs)voorgeschreven, waardoor de hoeveelheid Von Willebrandfactor en factor VIII in het bloed stijgt. Vrouwen krijgen soms een anticonceptiepil voorgeschreven om zware menstruatiebloedingen tegen te gaan. Bij ernstige bloedingen kan via een infuus een stollingsfactorenconcentraat worden gegeven. De aandoening is meestal niet ernstig en met de juiste behandeling zijn de vooruitzichten goed.
- Erfelijkheid
- Oorzaak is een abnormaal gen dat van een van de ouders wordt geërfd
- Geen factoren van betekenis
- Geen factoren van betekenis
- Leeftijd
- Geen factoren van betekenis
- Geslacht
- Geen factoren van betekenis
- Leefwijze
- Geen factoren van betekenis
